Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Lupus là 1 bệnh tự miễn mạn tính trong đó hệ thống miễn nhiễm phát hành kháng thể, kháng thể phát hành ra tấn công các tế bào trong cơ thể dẫn đến viêm lan rộng và phá hoại mô. Bất kỳ phần nào của cơ thể đều có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh Lupus.

Cơ chế bệnh sinh

Do các bất thường về miễn nhiễm :

 Các tự kháng thể

• Kháng thể kháng cấu tạo của nhân:

−Kháng thể kháng nhân (ANA) tỷ trọng dương tính cao tới 90% nhưng độ đặc hiệu thấp vì ANA có thể gặp trong các bệnh khác như xơ cứng bì, viêm đa khớp dạng thấp. Đặc biệt gặp dương tính từ 1- 3% ở người đơn giản , nhất là ở người già .

−Kháng thể kháng ADN gồm 03 typ:

+ Typ I: Kháng thể kháng ADN thiên nhiên chuỗi kép (ds ADN, db ADN, n ADN), tỷ trọng gặp là 60-70%, độ đặc hiệu cao.

+ Typ II: Kháng thể kháng cả ADN chuỗi đơn và chuỗi kép.

+ Typ III: Kháng thể kháng ADN chuỗi đơn (n-ADN), tỷ trọng gặp là 30%.

−Kháng thể kháng Histone: gặp trong các tình huống lupus do thuốc.

−Kháng thể kháng nucleoprotein không hoà tan, được phát hiện bằng tế bào Hargraves.

• Kháng thể kháng các kháng nguyên hoà tan:

−Kháng thể kháng Sm (là tên của người bệnh được phát hiện đầu tiên có kháng thể này), tỷ trọng gặp là 30 – 40%.

−Kháng thể kháng RNP (kháng nguyên tương ứng là ribonucleo-protein) có độ nhậy và độ đặc hiệu khá cao . Hai kháng thể Sm và RNP thường đi kèm với nhau tuy kháng nguyên khác biệt .

−Kháng thể kháng SSA (kháng Ro) gặp 30% trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, 60% trong hội chứng Sjệgren – Gougerout. Rất đặc hiệu để kết luận lupus bẩm sinh.

• Kháng thể kháng các tế bào:

−Kháng thể kháng hồng cầu : nghiệm pháp Coombs dương tính với tỷ trọng 60% trong bệnh lupus và thường gây ra giới thiệu mất máu trên lâm sàng.

−Kháng thể kháng bạch huyết cầu : bạch huyết cầu ngoại vi giảm. Các phân tích cho thấy chủ yếu là lympho bào bị tổn thương , một phần nhỏ là bạch huyết cầu đa nhân trung tính.

−Kháng thể kháng tiểu cầu: là các kháng thể kháng lại các kháng nguyên trên mặt phẳng tiểu cầu, gây giới thiệu giảm tiểu cầu mức độ nhẹ và vừa; có thể gặp xuất huyết giảm tiểu cầu.

• Kháng thể kháng phospholipid: trên lâm sàng được giới thiệu bằng giận dữ giang mai dương tính giả.

• Kháng thể kháng vi cơ quan:

−Kháng thể kháng ribosom: khi xuất hiện kháng thể này thường có giới thiệu thần kinh .

−Kháng thể chống bộ máy Golgi: rất ít gặp.

Các phức hợp miễn nhiễm

−Phức hợp miễn nhiễm lưu hành: gặp trong hệ tuần hoàn.

−Phức hợp lắng đọng: trong các mô, các đơn vị dưới da, màng đáy cầu thận.

Bổ thể

Các phức hợp miễn nhiễm (PHMD) khi lắng đọng sẽ hoạt hoá bổ thể theo đoạn đường kinh điển. Sự hoạt hoá sẽ giải phóng ra các mảnh C3a – C5a. Đây là yếu tố hoá ứng động, sẽ lôi kéo các bạch huyết cầu đa nhân trung tính, đại thực bào đến thực bào với phức hợp miễn nhiễm . Trong giai đoạn thực bào sẽ giải phóng ra những chất gây viêm ở những nơi có PHMD lắng đọng.

Khi giận dữ viêm diễn ra kích thích giai đoạn oxy hoá phát hành các gốc độc lập , các ion có độc tính rất mạnh với mô liên kết .

Ngoài các tế bào, gốc độc lập gây tổn thương còn có các enzym tiêu protein có cội nguồn từ nhiều tế bào khác biệt tham gia vào giai đoạn huỷ hoại mô, các đơn vị liên kết …

Các yếu tố nguy cơ

Yếu tố bẩm sinh (di truyền)

Có thuộc tính gia đình với tỷ trọng mắc bệnh tăng đều ở những người cùng huyết thống , khác biệt ở thế hệ thứ nhất . Yếu tố di truyền càng rõ ở trẻ lọt lòng cùng trứng, chiếm tỷ trọng 63% khi mà ở trẻ lọt lòng khác trứng tỷ trọng mắc là 1 0%.

Ngày nay với công nghệ hiện đại người ta thường thấy lupus liên kết với HLA DR2 và HLA DR3.

Yếu tố xuất hiện

• Virus:

Khi đối chiếu những người trẻ tuổi bị lupus với người lành thì thấy tần suất huyết thanh nhiễm Epstein – Barr tăng đều rõ rệt, tuy vậy mọi cố gắng phân lập virus ở người bệnh lupus đều thất bại. Đã có giả thuyết coi virus như một yếu tố phát khởi gen trong cơ thể gây rối loạn hệ miễn nhiễm .

• Thuốc:

Các thuốc điều trị lao (INH, Rifampicin), hạ áp (Hydralazin, Procainamid), chống co giật (Phenintoin… ), thuốc chống thụ thai… là những nguyên cớ gây lupus ban đỏ.

• Hormon nam nữ :

Gặp ở nữ nhi ều hơn nam (8-9/1), tần suất cao ở lứa tuổi sinh con . Quá trình thai nghén ảnh hưởng rõ ràng tới bệnh, khác biệt là 03 tháng cuối thời kỳ mang thai.

• Tia cực tím

Triệu chứng bệnh

Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

– Khởi phát: Đa số bắt đầu từ từ , tăng dần với sốt dai dẳng không rõ nguyên cớ , đau khớp hoặc viêm khớp với giới thiệu gần giống trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Có một số yếu tố dễ dàng phát khởi bệnh: nhiễm trùng, chấn thương, stress, thuốc…

– Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan

+ Toàn thân: sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi , gầy sút.

+ Cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với giới thiệu gần giống trong bệnh viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm tình huống có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).

+ Da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp ), ban dạng đĩa, (gặp trong thể mạn tính ), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao quản dưới da…

+ Máu và cơ quan tạo máu: mất máu do viêm, mất máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu) , lách to, hạch to.

+ Thần kinh thần kinh : rối loạn thần kinh , động kinh…

+ Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các biểu hiện tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng sức ép động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các biểu hiện hiếm gặp: viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch…

+ Thận: rất thường gặp : protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận…

+ Gan: cổ trướng, rối loạn công dụng gan (hiếm gặp).

+ Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

Chẩn đoán bệnh

Điều trị bệnh

Biện pháp dùng thuốc

• Các thuốc chống viêm Chưa hẳn steroid

Được dùng trong thời đoạn đầu của bệnh vì công dụng chống viêm, giảm đau, hạ sốt. Thường sử dụng thuốc thuộc các nhóm salicylic, indomethacin, pyrazol, ibuprofen.

• Thuốc chống sốt rét

Rất có hiệu quả trong điều trị tổn thương da ở các tình huống lupus kinh tương tự như các biểu hiện toàn thân khác (sốt, mệt mỏi , gày sút…). Tuy nhiên thuốc chống sốt rét có công dụng phụ lên mắt nên khuyên người bệnh khám mắt 2 lần trong một năm.

• Corticoid

Có công dụng chống viêm và ức chế miễn nhiễm rõ rệt.

• Thuốc ức chế miễn nhiễm

Trong các tình huống có tổn thương cầu thận nhưng dùng corticoid liều cao vẫn không có công dụng có thể dùng các thuốc ức chế miễn nhiễm .

Cyclophosphamid dùng đường uống thấy có tiến triển tốt sau khi điều trị 10 tuần. Tuy nhiên trong quá trình điều trị phải theo dõi công dụng thận và khi dừng thuốc có thể có đợt bùng phát bệnh nặng hơn.

Biện pháp không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi , tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự trữ nhiễm khuẩn, giáo dục người bệnh hiểu rõ về bệnh.

Copy ghi nguồn TrungTamThuoc.com

Link Post bài viết :trungtam123321n/benh-lupus-ban-do-he-thong-nhung-dieu-can-biet-n852.html

Tài liệu tham khảo:

1. Bài viết Chẩn đoán và phân loại bệnh Lupus, website bệnh viện đa khoa tỉnh Quảng Nam
2. Sách NỘI BỆNH LÝ (2007) Phần dị ứng – Miễn dịch; Chủ biên: GS.TSKH. Nguyễn Năng An
3. Bài giảng của PGS. TS. Nguyễn Thị Ngọc Lan; Khoa Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Bạch Mai

Item :172

Lupus là một bệnh tự miễn mãn tính trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể, kháng thể sản xuất ra tấn công các tế bào trong cơ thể dẫn đến viêm lan rộng và phá hoại mô. Triệu chứng bệnh khởi phát: đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn