Nhập từ khóa tìm kiếm

BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

 

 

ĐẠI CƯƠNG

Bệnh mô câu kết hỗn hợp (Mixed Connective Tissue Disease -MCTD) là 1 bệnh tự miễn dịch , được biểu thị lần đầu tiên bởi Sharp vào năm 1972. Bệnh đặc thù bởi các triệu chứng thương tổn tại nhiều cơ quan, giao thoa giữa Điểm lưu ý lâm sàng của các bệnh tự miễn dịch khác biệt như Luputban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm da cơ/ viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp… Bệnh thúc đẩy ngặt nghèo với kháng thể kháng RNP70.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

– Bệnh mô câu kết hỗn hợp có thể biểu thị song song các triệu chứng hầu hết của lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm khớp dạng thấp và viêm da cơ/ viêm đa cơ, hoặc có thể biểu thị tuần tự theo thời gian . Các triệu chứng thường gặp trong giai đoạn sớm của bệnh thường ít đặc hiệu như mỏi mệt , đau cơ/đau khớp và sốt nhẹ, các triệu chứng đặc hiệu hơn là hội chứng Raynaud, sưng nề tay, ngón tay hình “dồi lợn” và viêm màng hoạt dịch. bệnh mô câu kết hỗn hợp giai đoạn chưa có thương tổn hầu hết được gọi là Hội chứng Sharp.

– Tổn thương của các cơ quan cũng có thể hiện ra song song hoặc tiến triển theo thời gian bị bệnh . Nhiều cơ quan có thể bị ảnh hưởng , trong đó, thương tổn phổi kẽ gặp ở 75% số bệnh nhân bệnh mô câu kết hỗn hợp và tăng sức ép động mạch phổi là duyên cớ hàng đầu gây tử chiến do bệnh. Tổn thương các cơ quan trong bệnh mô câu kết hỗn hợp được tóm lược trong bảng 1.

– Điểm lưu ý miễn dịch học: Bệnh thúc đẩy với sự hiện diện của kháng thể anti-U1RNP hiệu giá cao. Điểm lưu ý miễn dịch đầu tiên để chẩn đoán bệnh mô câu kết hỗn hợp là xét nghiệm ANA dương tính với hiệu giá cao, thường > 1:1000, thỉnh thoảng > 1/10.000. Ở những bệnh nhân có thành quả xét nghiệm ANA dương tính với hiệu giá cao, cần để ý làm các xét nghiệm kháng thể kháng U1-RNP, Sm, Ro và La.

Kháng thể kháng ds-DNA, Scl-70, Sm và Ro có thể dương tính thoáng qua ởbệnh nhân bệnh mô câu kết hỗn hợp . Kháng thể kháng kháng nguyên 70-kD thúc đẩy ngặt nghèo nhất với biểu thị lâm sàng của bệnh mô câu kết hỗn hợp .

Tổn thương cơ quan bệnh mô câu kết hỗn hợp

Toàn thể

Sốt

Bệnh lý hạch lympho

Hệ cơ xương khớp

Viêm đa khớp

Đau khớp

Sẩn cục dưới da

Thoái hóa khớp Jaccoud

Tổn thương hủy xương

Viêm cơ

Đau cơ

Biểu hiện da-cơ

Sưng nề ngón tay (ngón tay “dồi lợn”)

Trợt da

Cứng da

Calci hóa da

Loét niêm mạc miệng –sinh dục

Dấu hiệu Gottron

Rụng tóc

Ban đỏ do ánh sáng

Loét da

Giãn mạch da

Biểu hiện tim mạch

Hiện tượng Raynaud

Tổn thương mao mạch

Tắc động mạch

Huyết khối

Hiện tượng Raynaud

– Viêm cơ tim

Sa van hai lá

Hẹp van hai lá

Đánh trống ngực

Biểu hiện hô hấp

Giảm DLCO

Tăng sức ép động mạch phổi

Viêm màng phổi, dày màng phổi

Viêm phổi kẽ/xơ phổi

Xơ dày mao mạch phổi

Biểu hiện tại thận

Viêm cầu thận

Cơn tăng áp huyết do thận

Hội chứng thận hư

Biểu hiện tiêu hóa

Kém kết nạp

Mất chuyển động thực quản

Viêm tụy

Viêm gan tự miễn

Biểu hiện tâm thần

Đau đầu

Viêm màng não vô khuẩn

Co giật

Viêm tủy cắt ngang

Viêm đa dây tâm thần ngoại vi

Viêm mạch võng mạc

Hội chứng đuôi ngựa

 

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định

Hội phong thấp Hoa Kỳ (ACR) hiện chưa đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh mô câu kết hỗn hợp , chỉ có các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán được lời khuyên bởi một số tác giả. Bộ tiêu chuẩn được đưa ra đầu tiên bởi Sharp có độ nhạy cao, nhưng độ đặc hiệu thấp. Bộ tiêu chuẩn phân loại của Alarcon-Segovia có độ nhạy và độ đặc hiệu tương ứng là 62,5% và 86,2%, độ nhạy tăng lên 81.3% nếu thay đau cơ cho viêm cơ. Đây là bộ tiêu chuẩn có trị giá phân loại tốt nhất cho bệnh mô câu kết hỗn hợp trong số các bộ tiêu chuẩn đã được xác nhận .

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh mô câu kết hỗn hợp của Alarcon – Segovia (1987)

A. Huyết thanh học

Hiệu giá kháng thể kháng RNP cao (> 1:1600)

B. Lâm sàng

1. Phù các ngón tay

2. Viêm màng hoạt dịch

3. Viêm cơ (mô bệnh học hoặc sinh vật học )

4. Hiện tượng Raynaud

5. Xơ cứng da vùng đầu chi, có hoặc không

dĩ nhiên xơ cứng hầu hết

 

-Chẩn đoán bệnh mô câu kết hỗn hợp khi có tiêu chuẩn về huyết thanh học và chí ít 3 tiêu chuẩn lâm sàng, trong đó ưu tiên tiêu chuẩn viêm cơ hoặc viêm màng hoạt dịch.

– Trường hợp 3 tiêu chuẩn lâm sàng là sưng ngón tay, xơ cứng đầu chi và triệu chứng Raunaud cần phải có thêm tiêu chuẩn khác để nhận biết với với bệnh xơ cứng bì

 

Triệu chứng lâm sàng của bệnh tình tiết theo thời gian , nên thường phải mất vài năm mới biểu thị đầy đủ các triệu chứng để chẩn đoán bệnh. Cần để ý chẩn đoán sàng lọc bệnh mô câu kết hỗn hợp ở bệnh nhân có kháng thể kháng nhân và kháng thểkháng RNP70 với hiệu giá cao.

2. Chẩn đoán nhận biết

Tùy thuộc vào các triệu chứng biểu thị trên lâm sàng, bệnh mô câu kết hỗn hợp cần được chẩn đoán nhận biết với các bệnh tự miễn dịch hệ thống khác như lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp. Việc chẩn đoán nhận biết căn bản lệ thuộc sự hiện ra của các tự kháng thể đặc thù cho từng bệnh như kháng thể kháng RNP-70 trong bệnh mô câu kết hỗn hợp , kháng thể kháng ds-DNA trong lupus ban đỏ hệ thống, kháng thể kháng Scl-70 trong xơ cứng bì hệ thống và kháng thể kháng Jo-1 trong viêm da cơ.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc chữa trị

– Điều trị triệu chứng theo thương tổn cơ quan

– Hạn chế các đợt tình tiết cấp

– Phát hiện và chữa trị sớm thương tổn nội tạng

– Hạn chế công dụng phụ của thuốc

2. Điều trị chi tiết

– Biện pháp căn bản là chữa trị triệu chứng theo thương tổn cơ quan câu kết với sử dụng các thuốc chống viêm và ức chế miễn dịch bao gồm:

+ Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs): diclofenac 50-70mg/lần X 2 lần/ngày, meloxicam 7,5-15mg/ngày, celecoxib 100-200mg/lần X 2 lần/ngày.

+ Corticosteroid (prednisolon, methylprednisolon): liều thấp prednisolone 5-7,5mg/ ngày với chữa trị đau khớp trong bệnh mô câu kết hỗn hợp , liều cao methylprednisolon 1mg/kg/ngày hoặc 60mg/ngày, liều pulse 500-1000mg/ngày x 3 ngày trong các tình huống có thương tổn nội tạng hoặc đợt tình tiết cấp của bệnh.

+ Thuốc chống sốt rét tổng hợp (hydroxychloroquin): 200-400 mg/ngày

+ Thuốc ức chế miễn dịch : azathioprin liều khởi đầu 1mg/kg/ngày, tăng liều 2mg  –  3 mg/kg/ngày, chia 1 – 3 lần uống trong bữa ăn , hoặc

Cyclophosphamid 2 mg/kg/ngày uống một liều độc nhất vô nhị vào bữa ăn sáng (khoảng  3 –  12 tháng), uống nhiều nước, để ý đi tiểu hết vào buổi tối trước khi đi ngủ.

3. Điều trị kết hợp :

– Biện pháp không dùng thuốc: giữ ấm thuộc hạ , oxy liệu pháp, bình phục công dụng , qui định dinh dưỡng.

– Thuốc ức chế men chuyển (captopril, enalapril) có thể được sử dụng trong chữa trị tăng áp động mạch phổi, bệnh phổi kẽ, thương tổn thận ở bệnh nhân bệnh mô câu kết hỗn hợp .

– Hội chứng Raynaud có thể được chữa trị bằng nifedipin 5mg x 3 lần / ngày , điều chỉnh liều theo phục vụ tới 20 mg x 3 lần / ngày.

 

Item :183

Bệnh mô liên kết hỗn hợp (Mixed Connective Tissue Disease -MCTD) là một bệnh tự miễn dịch, được mô tả lần đầu tiên bởi Sharp vào năm 1972. Bệnh đặc trưng bởi các triệu chứng tổn thương tại nhiều cơ quan, giao thoa giữa đặc điểm lâm sàng của các bệnh tự miễn dịch khác nhau.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn

BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP
Đánh giá bài viết

itseovn

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Chát với chúng tôi