ĐỊNH NGHĨA

Xơ cứng bì là 1 bệnh hệ thống chưa rõ nguyên cớ với điểm sáng giảm độ đàn hồi, xơ cứng ở da, tổn thương vi mạch và cơ quan nội tạng (chủ công ở đường tiêu hóa, huyết quản , tim, phổi, thận). Xơ cứng bì tổng số là 1 bệnh tự miễn dịch gặp chủ công ở nữ chiếm 80% và thường xuyên ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi.  Bệnh có tần xuất gặp nhiều hơn ở quần thể người da đen với tỷ lệ 290/1 triệu dân, và tỷ lệ này ở người châu Âu và Bắc Mỹ là 1 3-140/1 triệu dân

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì chưa được biết rõ nhưng đây là bệnh tự miễn dịch với sự hiện diện của các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân, kháng thể anticentromer antibody (ACA), kháng thể Scl-70 và sự tác động của các nhân tố như nội tiết, môi trường, di truyền 

CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán xác minh

Dựa vào tiêu chí kết luận của Hội Thấp khớp học Mỹ (ACR) năm 1980 (với độ nhậy 97% và độ đặc hiệu 98%)

–    Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da lan tỏa

–    Tiêu chuẩn phụ:

+ Xơ cứng da đầu chi

+ Sẹo ở ngón tay hoặc vết loét hoại tử ở đầu chi.

+ Xơ phổi vùng đáy.

Bệnh xơ cứng bì được kết luận khi có tiêu chí chính hoặc có 2/3 tiêu chí phụ.  Hội chứng Raynaud gặp ở 90-98% người bệnh xơ cứng bì.

3.2. Tiêu chuẩn ABCDCREST kết luận xơ cứng bì (U F Hanstein-Hội Da liễu Đức)

70. Các tự kháng thể (Autoantibodies): tự kháng thể với protein dây tơ (autoantibodies to centromere proteins CENPs), kháng thể Scl-70.
71. Xơ phổi vùng đáy (Bibasilar pulmonary)
72. Cứng khớp và hạn chế di chuyển khớp (Contracture of the joints)
73. Xơ cứng da (Dermal thickening)
74. Calci hóa đầu chi (Calcinosis on the fingers)
75. Hội chứng Raynaud (Raynaud’s phenomenon)
76. Rối loạn di chuyển thực quản (Esophalageal distal hypomotility).
77. Xơ hóa da đầu chi (Sclerodactyly)
78. Dãn mạch da ở đầu chi, mặt, môi, lưỡi (Teleangiectasias)

     Chẩn đoán xơ cứng bì khi có > 3 tiêu chí trên

3.3. Chẩn đoán thể lâm sàng

3.3.1. Xơ cứng bì thể lan tỏa

3.3.2. Xơ cứng bì thể khư trú: Hội chứng CRESST (Calcinose, Raynaud, Esophageal, Sclerodactyly, Teleangiectasia): bao gồm các đánh giá : calci hóa doanh nghiệp dưới da ở đầu chi, hội chứng Raynaud, tổn thương thực quản, xơ cứng da đầu ngón, và dãn mạch da.

3.4. Chẩn đoán phân biệt

–    Lupus ban đỏ hệ thống

–    Viêm khớp dạng thấp.

4.ĐIỀU TRỊ

4.1. Nguyên tắc điều trị

Hiện nay chưa có hình thức hoặc thuốc điều trị khỏi bệnh nên chủ công điều trị bệnh xơ cứng bì là điều trị biểu hiện nhằm kiểm soát đợt tiến triển của bệnh và hạn chế các biến chứng .

4.2. Phác đồ điều trị :

 Điều trị các biểu hiện và hội chứng bệnh

–    Triệu chứng ở da (Calci hóa da, xơ cứng da…): D-Penicillamin, colchicin, interferon gama, kem giữi ẩm da, thuốc ức chế histamin H1

–    Các biểu hiện xương khớp: vật lý trị liệu và di chuyển liệu pháp, thuốc giảm đau, thuốc chống viêm không steroid (như Diclofenac..)

–    Hội chứng mạch (Raynaud): ủ ấm đầu chi, vật lý trị liệu, thuốc giãn mạch ngoại vi (Tanakan, Fonzyland…), nhóm thuốc chẹn kênh calci…

–    Tổn thương nội tạng (hội chứng bao tử , thực quản, tăng sức ép động phổi, xơ phổi…): nhóm thuốc corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch , thuốc ức chế bơm proton …

4.3. Điều trị cụ thể

4.3.1. Điều trị không dùng thuốc: hình thức ăn giầu protein và vitamin, không hút thuốc lá, giữ ấm bàn tay, bàn chân.  Điều trị di chuyển liệu pháp và vật lý trị liệu (nhiệt trị liệu ở các đầu chi, ngâm bùn hoặc ngâm nước khoáng vùng da bị xơ cứng).  Dùng kem giữ ẩm da, ánh sáng trị liệu…

4.3.2. Điều trị bằng thuốc:

–    Điều trị hội chứng Raynaud: thuốc chẹn kênh calci (nifedipin, diltiazem 10mg/ngày), Fonzylan (150-300mg/ngày), Tanakan (40-80mg/ngày).

–    Điều trị xơ cứng da và canci hóa ở da: D-Penicillamin (Trolovol 300mg/ngày), Colchicin 1mg/ngày, thuốc ức chế histamin H1 (Clarytin 10mg/ngày, Telfat 60-180mg/ngày), Relaxin (0,25-1mg/kg/ngày)

–    Điều trị chứng trào ngược bao tử : nhóm thuốc ức chế bơm proton (omeprazon, lanzoprason 20-40mg/ngày)

–    Điều trị tổn thương xương khớp: thuốc chống viêm không steroid (diclofenac 50-100mg/ngày, meloxicam 7,5-15mg/ngày, celecocib 200mg/ngày…) cần lưu ý các chức năng phụ của thuốc trên hệ thống bao tử , ruột.

–    Điều trị tăng sức ép động mạch phổi: prostacyclin (Iloprost khí dung với liều 0,5mg/kg/ngày, hoặc uống với liều 0,05mg/ngày),endothelin (Bosentan 625mg/ngày), Viagra 50-100mg/ngày, thuốc ức chế men chuyển captopril 12,5-100mg/ngày, enalapril 5-15mg/ngày

–    Các thuốc ức chế miễn dịch :

Áp dụng điều trị cho các người bệnh xơ cứng bì có tổn thương mạch nhiều, có nguy cơ hoại tử đầu chi hoặc có tổn thương phổi kẽ … có thể dùng một trong các thuốc sau:

+ Corticosteroid (prednisolon 10-60mg/ngày)

+ Azathioprin 1,5-3mg/ngày

+ Cyclophosphamide 3-6mg/kg/ngày (có thể dùng đường uống hoặc truyền tĩnh mạch)

+ Cyclosporin A 50-100mg/ngày

+ Mycophenolate mofetil 250-500mg/ngày.

Phương pháp lọc huyết tương để loại trừ các cầu kỳ miễn dịch .

4.3.3. Điều trị ngoại khoa: Chỉ định điều trị ngoại khoa cắt bỏ phần chi hoại tử khi điều trị nội khoa không thành tựu .

THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ

–    Bệnh nhân được theo dõi và quản lý ngoại trú, khám định kỳ 1-3 tháng/lần tùy vào tình hình bệnh và tiến triển của bệnh.

–    Cần khám và đánh giá các biểu hiện lâm sàng: tình hình xơ cứng da, hội chứng Raynaud, các điểm hoại tử đầu chi, tình hình rối loạn nhu động thực quản, tình hình nghẹt thở , tình hình nhiễm khuẩn

–    Các xét nghiệm cần công năng mỗi lần tái khám:

+ Xét nghiệm công thức máu, máu lắng

+ Chức năng gan, thận

+ Tổng so với nước giải .

+ Chụp tim phổi (chụp CT scaner phổi trong tình huống nghi ngờ có tổn thương phổi kẽ, xơ phổi…)

+ Siêu âm phủ m và đo sức ép động mạch phổi.

Item :86

Xơ cứng bì là một bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân với đặc điểm giảm độ đàn hồi, xơ cứng ở da, tổn thương vi mạch và cơ quan nội tạng (chủ yếu ở đường tiêu hóa, mạch máu, tim, phổi, thận). Bài viết cung cấp nguyên nhâ, chẩn đoán và điều trị că bệnh này.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn