ĐẠI CƯƠNG

1.Định nghĩa

– Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển kinh niên , ít khi có thương tổn niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.

– Bệnh gặp ở hai giới đồng nhất và không có sự khác nhau về chủng tộc. Bệnh thường xuyên ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ nít .

2. Nguyên nhân

– Quá trình xuất hiện bọng nước dạng pemphigus là do đáp ứng miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 (BPAG2, hoặc collagen type XVII) và BP230 (BPAG1).

– Còn có các tự kháng thể kháng lại các bộ phận khác của màng đáy.

– Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén (pemphigoid gestationis), tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây thương tổn bọng nước ở trẻ mới sinh.

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác minh

– Lâm sàng:

+ Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp tính với đặc biệt là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc bao quanh có quầng đỏ. Các thương tổn này chính yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay. Tuy nhiên, thương tổn có thể gặp ở bất cứ địa điểm nào. Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có Xu thế lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có Xu thế lan rộng ra bao quanh . Tuy nhiên, có thể có các mụn nước rải rác xuất hiện ngay ở bờ ngoài của thương tổn cũ đã lành. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.

+ Trong một số trường hợp , thương tổn chính yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, khác nhau là ở thời đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.

+ Cơ năng: thường có ngứa.

+ Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnh hồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị thương tổn .

+ Các hình thái không điển tuồng như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc bao quanh âm hộ , hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.

+ Bệnh nặng lên sau xúc tiếp với UV, điều trị quang tuyến.

+ Một số bài thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin và kháng sinh.

+ Các bệnh có liên quan : có thể gặp các bệnh ác tính ở người bệnh bị bọng nước dạng pemphigus nhiều hơn phân tích những đối tượng cùng tuổi không bị bọng nước dạng pemphigus.

– Cận lâm sàng

+ Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch huyết cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch huyết cầu đa nhân trung tính.

+ Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở thời đoạn sớm có trị giá kết luận , mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có thâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch huyết cầu ái toan, công ty bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có thâm nhập tế bào viêm rậm rạp hơn, chính yếu là bạch huyết cầu ái toan, có thể có bạch huyết cầu đa nhân trung tính.

+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.

MDHQ gián tiếp: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng lại màng đáy. Nồng độ kháng thể trong máu không phản ánh thời đoạn bệnh.

MDHQ trực tiếp: phát hiện kháng thể IgG lắng đọng chính yếu ở phần ngoài của tế bào đáy, bên dưới hemidesmosom. Phân bố tương ứng với phần ngoài màng của BP180.

+ Miễn dịch điện di: phát hiện tự kháng thể kháng BP230 và BP180.

+ ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trọng điểm xét nghiệm lớn.

+ IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.

2. Chẩn đoán phân biệt

– Pemphigus vulgaris :

+ Là bệnh tự miễn, xuất hiện bất ngờ , gặp ở tuổi 40-60.

+ Thương tổn chính yếu là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, tín hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.

+ Có thương tổn niêm mạc miệng, mắt hoặc sinh dục.

+ Tổn thương niêm mạc có thể xuất hiện trước thương tổn da vài tháng.

+ Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.

+ Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.

+ Miễn dịch huỳnh quang : lắng đọng IgG và bổ thể C3 thành dải ở màng tế bào Malpighi.

– Viêm da dạng herpes của Duhring Brocq

+ Gặp ở tuổi 20-40.

+ Thường có tiền triệu.

+ Tổn thương đa dạng : bọng nước, mụn nước, dát đỏ, sẩn phù.

+ Bọng nước căng bóng, hình bán cầu, chứa dịch trong, khó vỡ, khó nhiễm trùng, xếp thành chùm. Phân bố ở mặt duỗi của thân thể .

+ Có tín hiệu tăng nhạy cảm với gluten: đau bụng, ỉa chảy , thương tổn da nặng lên khi hiệ tượng ăn nhiều gluten.

+ Tiến triển từng đợt, toàn trạng ít bị tác động .

+ Test KI 50% dương tính ở 70-80% số người bệnh .

+ Mô bệnh học: bọng nước nằm dưới thượng bì, ở lớp lá trong của màng đáy.

+ Miễm dịch huỳnh quang: lắng đọng IgA dạng hạt ở màng đáy.

– Bệnh da bọng nước do thuốc:

+ Người bệnh có tiền sử dùng thuốc.

+ Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có xuất hiện ngứa, đỏ da, Tiếp nối xuất hiện các bọng nước rải rác khắp thân thể . Thường có thương tổn niêm mạc, có triệu chứng toàn thân như sốt, mỏi mệt , rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải,…

+ Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử trận .

+ Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.

– Ly thượng bì bọng nước xuất hiện

+ Là bệnh ít gặp, hay gặp ở người lớn tuổi 40-50.

+ Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy.

+ Da dễ bị thương tổn , bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có thương tổn niêm mạc.

– Hồng ban đa dạng

+ Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khác nhau ở đầu các chi.

+ Niêm mạc có thể có thương tổn .

+ Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc điều trị

– Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.

– Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cấp thể trạng.

– Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch .

2. Điều trị cụ thể

– Corticosteroid

+ Toàn thân: liều 0,5-1mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.

+ Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.

– Thuốc ức chế miễn dịch , dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid:

+ Azathioprin (0,5-2,5mg/kg/ngày)

+ Chlorambucil (0,1mg/kg/ngày, 4-6mg/ngày)

+ Cyclophosphamid (1-3mg/kg/ngày)

+ Cyclosporin (1-5mg/kg/ngày)

– Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin 100 mg x 2 lần / ngày hoặc tetracyclin 500mg x 3 lần / ngày.

– Dapson (50-100mg/ngày)

– Tacrolimus (0,1%) bôi tại chỗ , 2 lần/ngày

– Gammaglobulin truyền tĩnh mạch.

– Lọc huyết tương

TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

– Nếu không được điều trị , bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.

– Tuổi cao và sức khỏe kém thì tiên lượng xấu, có nguy cơ tử trận đối với người già , sức khỏe kém.

– Khoảng 50% số người bệnh được điều trị sẽ bất biến và lui bệnh trong khoảng 2,5-6 năm. Tuy nhưng , có những trường hợp bệnh kéo dài khoảng 10 năm hoặc lâu hơn.

– Sự thuyên giảm trên lâm sàng với những đổi mới âm tính hóa về miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp có thể thấy ở những người bệnh có thương tổn lan tỏa, được điều trị bằng corticoid đơn thuần hoặc kết hợp với azathioprin.

Item :132

Bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em.Quá trình hình thành bọng nước là do đáp ứng miễn dịch dịch thể.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn