1. ĐỊNH NGHĨA

Viêm khớp thiếu niên tự phát (JIA: Juvenile Idiopathic Arthritis) theo ILAR, là nhóm bệnh lý khớp mạn ở trẻ con với bộc lộ lâm sàng không đồng nhất gồm: thể ít khớp; thể đa khớp RF (+); thể đa khớp RF (-); thể hệ thống; viêm khớp vẩy nến; viêm gân bám; viêm khớp không phân loại. Viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp chiếm 1/3 nhóm bệnh lý này.

2. NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của nhóm bệnh viêm khớp thiếu niên tự phát cho đến nay vẫn còn chưa rõ. Các phân tích gần đây cho phép tóm lại bệnh không hẳn do một duyên cớ riêng lẻ gây ra, mà do nhiều nguyên tố hướng khớp cùng tác động vào một cá thể mang những nguyên tố di truyền nhất định . Các nguyên tố môi trường, khác nhau các tác nhân nhiễm khuẩn; rối loạn hệ thống miễn dịch … có chức năng trọng yếu trong sinh bệnh học viêm khớp thiếu niên tự phát.

3. CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán chứng thực

3.1.1. Tiêu chuẩn kết luận viêm khớp thiếu niên tự phát đa khớp RF (+), ILAR (2001)

1. Viêm đa khớp: viêm ≥ 5 khớp, trong vòng 6 tháng đầu khởi phát bệnh.
2. RF (+): ít ra 2 mẫu (+) với khoảng cách 3 tháng, trong vòng 6 tháng đầu điều tra .
3. Tuổi: khởi phát < 16 tuổi
4. Thời gian viêm khớp kéo dài ít ra 6 tuần
5. Dấu ấn miễn dịch di truyền gần giống viêm khớp dạng thấp ở người lớn (HLA-DR4)

Viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp RF (+) chiếm 5% của nhóm bệnh lý khớp mạn này. Bệnh gặp ở trẻ gái nhiều hơn trẻ trai (nữ: nam = 5,7 – 12,8 : 1), với tuổi khởi phát muộn 9 – 13 tuổi. Tần suất RF (+) tăng dần với tuổi, sự hiện diện của RF có trị giá tiên lượng cho diễn tiến không thuận tiện của bệnh với hoạt tính bệnh phát triển nặng. Tổn thương đa khớp, cả khớp lớn và nhỏ, đối xứng. Tổn thương khớp thường nặng với hủy xương sớm, tác dụng đi lại khớp bị tác động nặng và có nhiều thiên tài phải thay khớp về sau. Tổn thương ngoài khớp thường gặp như viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng phổi, viêm huyết mạch , viêm hệ thống mô liên hiệp , hội chứng Felty, hội chứng ống cổ tay… Viêm màng bồ đào và các thương tổn mắt khác ít gặp. Nốt thấp (hạt thấp dưới da) chỉ gặp trong 10% tình huống .

3.1.2 Tiêu chuẩn kết luận viêm khớp thiếu niên tự phát đa khớp RF (-), ILAR

1. Viêm đa khớp: viêm ≥ 5 khớp, trong vòng 6 tháng đầu khởi phát bệnh với RF(-)
2. Thể lâm sàng này chia làm 3 phân nhóm:

–    Viêm đa khớp với ANA (+): khởi phát bệnh sớm (< 6 tuổi); chủ chốt gặp ở trẻ gái; nguy cơ cao viêm màng bồ đào trước; viêm khớp không đối xứng, khớp lớn và nhỏ.

–    Viêm bao hoạt dịch tăng sản sinh, đối xứng (Prolific symmetric synovitis): khởi phát bệnh trễ (7 – 9 tuổi); viêm khớp đối xứng, ít biến chứng viêm màng bồ đào.

–    Viêm bao hoạt dịch khô: khởi phát bệnh trễ (# 7 tuổi); đáp ứng kém với trị liệu.

Viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp RF (-) có tuổi khởi phát bệnh sớm (50 % trước 5 tuổi). Bệnh gặp ở trẻ gái nhiều hơn trẻ trai tỷ trọng (3:1), thấp hơn thể đa khớp RF (+). HLA-DRw8 (DRB1*0801) có tương tác với viêm khớp thiếu niên thể đa khớp RF (-) tương tự như thể khởi phát ít khớp lan rộng. Bệnh thường diễn tiến ấm ỉ, nhưng cũng có thể khởi phát cấp tính. Tổng trạng trẻ ít bị tác động , thường không sốt hoặc chỉ sốt nhẹ. Tổn thương khớp lớn và nhỏ, có thể đối xứng hoặc không, thường phát triển chậm. Tổn thương khớp háng thường xuất hiện muộn. Viêm cân cơ bao hoạt dịch khớp cổ tay cổ chân và viêm gân gấp bàn tay thường gặp . Tổn thương ngoài khớp không thường gặp .

3.2. Chẩn đoán phân biệt

Điều chủ chốt khi kết luận chứng thực Viêm khớp thiếu niên tự phát là kết luận loại bỏ . Đối với thể đa khớp có hoạt tính bệnh phát triển nặng, cần loại bỏ : bệnh nhiễm trùng nặng; CINCA (Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome); bệnh mô liên hiệp khác (lupus ban đỏ hệ thống, viêm da cơ, viêm đa cơ, viêm huyết mạch …); bệnh lý ác tính; loạn sản xương; Agammaglobulinemia; bệnh lý khớp – ruột.       

4. Điều trị     

4.1. Viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp RF (+):

Bắt đầu với 1 thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) được cho phép dùng ở trẻ con : Aspirine (75-100mg/kg/ngày); Ibuprofen (30-50mg/kg/ngày); Naproxen (15-20mg/kg/ngày); Tolmetin (30-40mg/kg/ngày).

Trường hợp bệnh phát triển nặng, đáp ứng kém với thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs), cần chữa trị thay thế hoặc kết hợp với corticosteroids: Methylprednisolone 10-30mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch trong 1-3 ngày; hoặc  Prednisone uống liều cao 2-3mg/kg/ngày. Corticoids nhanh chóng được giảm liều trong 1-2 tuần và bảo trì Prednisone uống liều thấp có hiệu suất cao 0,5 -1mg/kg/ngày. Corticosteroids tiêm nội khớp có thể giúp nâng cấp tác dụng khớp viêm và triệu chứng đau tại chỗ.

Phối hợp thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) sớm, Methotrexat (MTX) là thuốc được lựa chọn đầu tiên với liều 10mg/m² uống 1 lần / tuần. Liều Methotrexat có thể tăng lên 0,5mg/kg/tuần. Nếu viêm khớp kéo dài > 6 tháng, Methotrexat có thể chuyển qua đường chích dưới da, liều 1mg/kg/ tuần.

Phối hợp thêm Thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) thứ hai, được chủ trị khi Methotrexat không hiệu suất cao : có thể chọn Hydroxychloroquine (5-6mg/kg/ngày) được chuyên dụng cho trẻ lớn (> 4 tuổi), hoặc Sulfasalazine (25-50 mg/kg/ngày), đối với trẻ nhỏ có thể mở đầu với liều 12,5mg/kg/ngày.

Etanercept liều 0,4mg/kg tiêm dưới da 2 lần trong tuần, được dùng thay thế đối với các tình huống kháng trị, dựa dẫm Steroids, có thể liên hiệp với Methotrexat.

Khi đạt được sự lui bệnh, kết hợp thuốc được giữ như cũ trong vài tháng. tiếp đến corticoids được giảm liều và ngưng đầu tiên .  Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) và Thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) được tiếp tục bảo trì trong thời đoạn lui bệnh (ít ra > 1 năm). NSAIDs được ngưng trước và thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) sẽ ngưng sau khi bộc lộ tình hình lui bệnh sự thật bình ổn .

Khi tái phát, thuốc chữa trị sử dụng ở thời điểm trẻ đạt được sự lui bệnh sẽ được dùng lại.                                     

4.2. Viêm khớp thiếu niên tự phát thể đa khớp RF (-)

–    Bắt đầu với thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs)

–    Phối hợp thêm thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs): nếu sau 1–2 tháng viêm khớp không nâng cấp , Sulfasalazine là thuốc được chọn đầu tiên vì có thời hạn tác dụng sớm nhất trong số các Thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs). Đối với các trẻ lớn và có hoạt tính bệnh nhàng nhàng , Hydroxychloroquine có thể được chọn dùng riêng lẻ hoặc liên hiệp với sufasalazin. Nếu > 6 tháng mà bệnh vẫn phát triển , Methotrexat là thuốc được lựa chọn thay thế .

–    Corticoids liều thấp (prednisone 0,5 mg/kg/ngày), giúp nâng cấp tác dụng đi lại khớp.

–    Khi đạt được sự lui bệnh, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) cần bảo trì ít ra 6 tháng trước khi quyết định ngừng hẳn và thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) cần được tiếp tục thêm khoảng 1 năm tính từ lúc mở đầu có sự lui bệnh. tiếp đến thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs) sẽ được ngừng nếu không có tín hiệu tái phát.

–    Tái phát: cho bệnh nhân dùng lại thuốc ở thời điểm mở đầu đạt được sự lui bệnh.

5. THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ

–    Bệnh nhi được theo dõi tái khám tại khoa khớp nhi định kỳ mỗi tháng và trong nhiều năm, chăm chú thân thiện theo dõi, điều chỉnh các biên tập tâm sinh lý ở trẻ.

–    Đánh giá sự nâng cấp tác dụng đi lại khớp và hoạt tính bệnh.

–    Theo dõi tác dụng phụ của thuốc.

–    Các xét nghiệm cần được tiến hành định kỳ:

* Huyết đồ, tốc độ lắng máu / mỗi 2–4 tuần trong thời đoạn tiến công , mỗi tháng trong thời đoạn bảo trì và mỗi 3 tháng khi đạt được sự lui bệnh.

* Điện di protein huyết tương / tháng trong thời đoạn tiến công và tiếp đến mỗi 3 tháng.

* Chức năng gan thận, đông máu mỗi tháng trong 3 tháng đầu khi mở đầu liên hiệp Thuốc chữa trị chủ chốt (DMARDs), tiếp đến mỗi 3 tháng.

* Các xét nghiệm khác (tủy đồ, siêu âm ti m, X quang phổi…), được chủ trị khi có những diễn tiến không thuận tiện của bệnh nghi vấn các biến chứng nặng như hoạt hóa đại thực bào, thoái hóa tinh bột, viêm tim, xơ hóa phổi, hoại tử nhú thận, loãng xương hoặc hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi …                 

Item :176

Viêm khớp thiếu niên tự phát (JIA: Juvenile Idiopathic Arthritis) theo ILAR, là nhóm bệnh lý khớp mạn ở trẻ em với biểu hiện lâm sàng không đồng nhất gồm: thể ít khớp; thể đa khớp RF (+); thể đa khớp RF (-); thể hệ thống; viêm khớp vẩy nến; viêm gân bám; viêm khớp không phân loại.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn