ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

– Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là 1 hội chứng gồm nhiều hiện tượng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn duyên cớ là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.

– Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007-2010, TEN chiếm 1,15% nhiều loại người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so với nam.

2. Nguyên nhân

Phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ duyên cớ .

– Do thuốc: chiếm tới 77%, phần lớn gặp ở những người tiêu dùng trên 1 phương thuốc , có người tiêu dùng tới 4-5 phương thuốc khác lạ . Các nhóm thuốc hay gặp:

+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%)

+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%)

+ Thuốc chống co giật (10%)

+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam

+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao)

+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều người bệnh dị ứng với các thuốc này.

– Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.

– Các duyên cớ khác:

+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh

+ Nhiễm trùng cố nhiên bệnh dị ứng

+ Do thải bỏ mảnh ghép

+ Người bệnh đang chữa trị quang tuyến

+ Một số không rõ duyên cớ , tự phát.

3. Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell đến nay vẫn chưa rõ ràng. Theo một số phân tích những người mang HLA- B٭1502 và HLA- B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.

CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

Bệnh sinh ra bất ngờ sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có khi tới 45 ngày. Người bệnh thường mỏi mệt , sốt cao, rét run, đau đầu , cảm xúc đau rát ngoài da. Trường hợp nặng người bệnh có thể li bì, hôn mê.

– Thương tổn da:

+ Là các ban đỏ hơi nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, nhiều lúc có thương tổn hình bia bắn.

+ Các bọng nước nông, nhẽo, sinh ra trước tiên ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau rối rít lan ra khắp người, hòa hợp với nhau làm lớp thượng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.

+ Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại tử, trông giống như người bệnh bị bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.

+ Thương tổn da thường chiếm trên 30% dung tích thân thể . Đây là nhân tố quan trọng giúp tiên đoán bệnh.

– Thương tổn niêm mạc:

+ Gặp trên 90% trường hợp , bộc lộ chủ công là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, người bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều.

+ Thương tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.

+ Thương tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.

– Triệu chứng toàn thân:

+ Người bệnh sốt liên tiếp 39-40^oC, có thể nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu máu , giảm bạch huyết cầu , tiểu cầu.

+ Đặc biệt, người bệnh mất nhiều dịch qua da nên có thể bị rối loạn nước và điện giải.

+ Bệnh tiến triển rất nặng, nhiều lúc người bệnh li bì, hôn mê, có nguy cơ tử chiến cao nếu không được chữa trị kịp thời.

2. Cận lâm sàng

Các xét nghiệm cận lâm sàng có trị giá kết luận và tiên đoán .

– Công thức máu: bạch huyết cầu , tiểu cầu giảm, có khi giảm cả 3 dòng.

– Cấy máu: theo dõi thực trạng nhiễm khuẩn huyết.

– Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.

– Sinh hóa: thường có tăng đường, urê, creatinin, men gan.

– Một số phản ứng miễn nhiễm : Boyden, khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào để xác định thuốc gây bệnh.

3. Chẩn đoán xác định

– Bệnh nhân có tiền sử sử dụng thuốc nghi ngại gây dị ứng.

– Lâm sàng: da đỏ, phù nề, ngứa, rối rít phân thành bọng nước, hoại tử.

– Dấu hiệu Nikolsky dương tính.

– Toàn trạng: sốt cao, hội chứng nhiễm trùng, nhiễm độc, rối loạn nước, điện giải, …

– Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên và tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có xâm nhiễm lympho ở lớp nhú.

– Các xét nghiệm cận lâm sàng có trị giá kết luận và tiên đoán .

4. Chẩn đoán phân biệt

– Hội chứng Stevens-Johnson :

– Hội chứng bong vảy da do tụ cầu:

+ Hay gặp ở trẻ dưới 5 tuổi hoặc ở người già , suy giảm miễn nhiễm . Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng, bệnh hay sinh ra sau một nhiễm khuẩn tai mũi họng.

+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường sinh ra quanh hốc thiên nhiên , sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mỏi mệt , ban đỏ phân thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.

+ Điều trị kháng sinh cho thành tựu tốt.

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc chung

– Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc nghi ngại dị ứng.

– Cần bộc lộ người bệnh một cách hoàn toản để có kế hoạch chữa trị chi tiết .

– Phân tích công dụng sống và làm các xét nghiệm quan trọng .

– Để bộc lộ mức độ nặng và tiên đoán bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.

2. Điều trị chi tiết

2.1 Chăm sóc tại chỗ:

– Cần chữa trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.

– Chăm sóc da như chữa trị người bệnh bỏng nặng.

– Rửa các vùng da thương tổn hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000-1/10.000. Rất có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.

– Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).

– Các thương tổn mắt cần sớm được bộc lộ và chữa trị theo mức độ , tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.

2.2 Điều trị toàn thân:

– Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, quan trọng có thể ăn qua sond.

– Truyền đạm, plasma tươi

– Bồi phụ nước và điện giải

– Thuốc giảm đau: tùy theo mức độ dau củ người bệnh .

+ Nếu đau nhẹ có thể dùng paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ, không quá 60 mg/ kg trong 24 giờ.)  Hoặc paracetamol + codein (người lớn & trẻ > 15kg. Liều paracetamol: 60 mg/kg/ngày chia 4-6 lần. Liều codeine: 3 mg/kg/ngày chia 4-6 lần ). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ thương tổn thận, dạ dày .

+ Nếu đau vừa hoặc nặng , dùng morphin, fetanyl…

– Kháng histamin: dimedrol 10mg X 2-4 ống/ngày. Tiêm bắp 3-5 ngày đầu, kế tiếp có thể dùng uống. Chlopheniramin 4mg X 2 viên/ngày hoặc desloratadin (Aerlus), levocectirizim (Xyzal) 5mg, loratadin (Clarityne), cetirizin (Cezil, Zyrtec) 10mg, uống 1 viên/ngày X 3-5 ngày.

– Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

– Thuốc corticoid: trường hợp có chỉ định có thể chữa trị một trong hai cách sau:

+ Liều từ 1-2 mg/kg trọng lượng , có khi tới 4mg/kg trọng lượng .

+ Liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu.

Khi thương tổn da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

– Globulin miễn nhiễm liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg trọng lượng x 3 ngày.

– Ngoài ra cần chữa trị các hiện tượng , biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

– Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên đoán nặng. Tỷ lệ tử chiến từ 30-40%.

– Nguyên nhân tử chiến thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.

– Một số biến chứng khác là giảm thị lực , loét giác mạc không bình phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết, …

– Bệnh thường tiến triển trong 3-4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.

DỰ PHÒNG

Cần tham mưu , giáo dục cho người bệnh nắm vững các hiện tượng của bệnh, tránh không tái sử dụng các thuốc nghi ngại , hoặc đã xác định là dị ứng, có thẻ chứng nhận người bệnh dị ứng thuốc.

Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng, khi cần dùng thuốc, phải công bố cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những bộc lộ thất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở vật chất y tế khám càng sớm càng tốt

Item :175

Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đây là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn