ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

– Là một hội chứng đặc trưng bởi các tổn thương đa dạng ở da và niêm mạc. Căn căn nguyên dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thường khởi đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, Tiếp nối hình thành các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, tổn thương chủ chốt ở các hốc thiên nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh gian truân , ăn uống gian truân . Trường hợp nặng có thể tử trận .

2. Nguyên nhân

Chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.

– Do thuốc:

+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.

+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.

+ Thuốc chống viêm không steroid.

+ Thuốc chống gút: allopurinol.

+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh vật học .

– Do nhiễm trùng :

+ Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …

+ Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …

– Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị hội chứng Stevens – Johnson.

– Tự phát: không rõ căn nguyên , chiếm 25-50%.

CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

– Thường khởi đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.

– Toàn thân: sốt, mỏi mệt , ho, viêm họng, đau khớp, nôn, tiêu chảy . Nặng có thể li bì, hôn mê.

– Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở thuộc cấp , có thuộc tính đối xứng, có thể có tổn thương hình bia bắn không điển hình .

– Thương tổn niêm mạc: thường nặng, là mô tả đặc trưng của bệnh, tập trung chủ chốt ở các hốc thiên nhiên , thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.

+ Viêm miệng: là dấu hiệu hình thành sớm của hội chứng Stevens – Johnson, mô tả mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống gian truân .

+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.

+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.

– Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

2. Cận lâm sàng

– thành phần máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

– CRP (C- reactive protein): thường tăng.

– Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.

– Sinh thiết da: có triệu chứng bong tách thượng bì, thâm nhập tế bào viêm.

– Cấy máu: theo dõi tình hình nhiễm khuẩn huyết.

– Cấy vi khuẩn tại tổn thương da.

– Một số phản ứng miễn nhiễm : Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế sơ tán đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.

3. Chẩn đoán xác định :

– Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.

– Ban đỏ, tím thẫm, mụn nước, bọng nước, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc.

– Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có xâm nhiễm lympho ở lớp nhú.

– Các xét nghiệm:

4. Chẩn đoán phân biệt

– Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc-TEN): được xem như là thể nặng của hội chứng Stevens – Johnson và là một thể nặng của dị ứng thuốc.

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Stevens – Johnson và Hội chứng Lyell lệ thuộc các điểm lưu ý sau:

– Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S):

+ Hay gặp ở trẻ mỏ dưới 5 tuổi hoặc ở người già , suy giảm miễn nhiễm . Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay hình thành sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.

+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường hình thành quanh hốc thiên nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mỏi mệt , ban đỏ phân thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.

+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.

Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:

– Hồng ban đa dạng :

+ Tổn thương ngứa, ban đỏ, mụn nước, hình bia bắn, thường ít có tổn thương niêm mạc hơn.

+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.

– Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

– Pemphigus vulgaris

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc chung

– Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.

– Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngại gây dị ứng.

– Hạn chế tối đa dùng thuốc.

– Đánh giá người bệnh một cách vừa đủ để có kế hoạch điều trị cụ thể .

– Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp , các xét nghiệm sinhhóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.

– Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.

– Chế độ dinh dưỡng tốt.

– Bồi phụ nước, điện giải.

– Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục không giống nhau là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.

2. Điều trị cụ thể

– Thuốc giảm đau: tùy theo chừng độ dau củ người bệnh .

+ Nếu đau nhẹ có thể dùng paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ, không quá 60 mg/ kg trong 24 giờ.)  Hoặc paracetamol + codein (người lớn & trẻ > 15kg. Liều paracetamol: 60 mg/kg/ngày chia 4-6 lần. Liều codeine: 3 mg/kg/ngày chia 4-6 lần ). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ tổn thương thận, bao tử .

+ Nếu đau vừa hoặc nặng , dùng morphin, fetanyl…

– Kháng histamin. dimedrol 10mg X 2-4 ống/ngày. Tiêm bắp 3-5 ngày đầu, Tiếp nối có thể dùng uống. Chlopheniramin 4mg X 2 viên/ngày hoặc desloratadin (Aerlus), levocectirizim (Xyzal) 5mg, loratadin (Clarityne), cetirizin (Cezil, Zyrtec) 10mg, uống 1 viên/ngày X 3-5 ngày.

– Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

– Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng , có khi tới 4mg/kg cân nặng , hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

– Trường hợp không có công năng corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả ,liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.

– Globulin miễn nhiễm liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.

– Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng , biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

– Nếu được kết luận sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.

– Tỉ lệ tử trận khoảng 5%.

– Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử trận do suy đa tạng.

– Tiên lượng chừng độ nặng của bệnh để mô tả nguy cơ tử trận bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) được áp dụng cho cả TEN và hội chứng Stevens – Johnson gồm 7 tiêu chuẩn , mỗi tiêu chuẩn là một điểm, bao gồm:

1) Tuổi > 40

2) Nhịp tim > 120lần/phút

3) Có sự hiện diện của bệnh ung nhọt

4) Bong tách thượng bì > 10% khoảng trống thân thể

5) Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l)

6) Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l)

7) Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l

Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử trận là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử trận là 90%.

PHÒNG BỆNH:

– Cần giáo dục cho người bệnh nắm rõ các triệu chứng của bệnh, không tái sử dụng các thuốc đã xác định là dị ứng hoặc nghi ngại gây dị ứng, có thẻ chứng thực người bệnh dị ứng thuốc.

– Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải công bố cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những mô tả thất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt.

Item :163

HỘI CHỨNG STEVENSJOHNSON (StevensJohnson syndromSJS)   ĐẠI CƯƠNG 1 Định nghĩa Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da. Tin tức blog bệnh học: HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn