ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

– Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc thù bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do hình thành tự kháng thể chống lại mặt phẳng tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.

– Tuổi phát bệnh nhàng nhàng là 40-60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người cao tuổi . Gặp ở cả nam và nữ.

2. Nguyên nhân

Chưa có sự nắm rõ rõ ràng về nguyên cớ , có thể toàn bộ như sau:

– Do biến đổi miễn dịch : các tế bào có thẩm quyền miễn dịch hình thành tự kháng thể lưu hành trong máu.

– Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên mặt phẳng tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động ) gây hủy hoại các desmosome ở lớp tế bào gai gây triệu chứng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.  

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán kiểm tra

1.1. Pemphigus phổ biến

– Lâm sàng:

+ Xuất hiện đột ngột , có thể có tiền triệu: sút cân.

+ Tổn thương niêm mạc: có thể là bộc lộ độc nhất của bệnh. Hay gặp tổn thương niêm mạc miệng (50-70%). Khó gặp bọng nước do vỡ nhanh, tạo vết trợt đau, kích thước khác nhau , giới hạn không rõ. Vị trí niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục, lỗ đít . Vết trợt lâu lành, kinh niên .

+ Tổn thương da: bọng nước trên nền da lành, chứa dịch trong, nhăn nheo, dễ vỡ để lại vết trợt đau. Dấu hiệu Nikolsky dương tính. Khi lành không để lại sẹo hoặc thường để lại dát tăng sắc tố, hay gặp ở đầu, mặt, nách, khoeo và vùng tỳ đè.

+ Cơ năng: đau rát, có mùi thối khác nhau .

+Toàn trạng suy sụp nhanh, nếu nặng có thể mất dịch, mất điện giải. Rất có thể sốt, rối loạn tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, thận.

+Tiến triển: thành từng đợt liên tục , kinh niên , tiên lượng nặng.

– Cận lâm sàng:

+ Chẩn đoán tế bào học của Tzanck: cạo nhẹ nền bọng nước bằng ngòi chủng, phết lên kính rồi nhuộm Giemsa. Dưới kính hiển vi thấy triệu chứng tiêu gai. Trên tiêu bản thấy những tế bào thượng bì to, hình tròn đứng riêng rẽ hoặc thành từng đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 dung tích tế bào, chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân, rất ưa kiềm, màng tế bào dày. Đó là hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối và lệch hình.

+ Mô bệnh học: sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn . Thấy bọng nước trong thượng bì kèm triệu chứng tiêu gai ở sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa bạch huyết cầu đa nhân trung tính, lympho bào, ở lớp trung bì nông tiêm nhiễm nhẹ.

+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ):

MDHQ trực tiếp: ở da sát cánh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình màng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, khác nhau rõ ở niêm mạc miệng.

MDHQ gián tiếp: tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì ở 80-90% tình huống .

1.2. Pemphigus sùi (pemphigus vegetant)

-Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so sánh pemphigus phổ biến .

-Lâm sàng:

+Bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da sau đó sùi lên phân thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối khác nhau .

+Vị trí thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.

– Cận lâm sàng:

+ Mô bệnh học: triệu chứng tiêu gai sâu trên màng đáy giống pemphigus thể phổ biến kèm tăng sản thượng bì với các áp xe chứa bạch huyết cầu đa nhân trung tính và ái toan.

+ Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp giống pemphigusthể phổ biến .

– Tiến triển và tiên lượng : gần giống pemphigus thể phổ biến .

1.3. Pemphigus vảy lá

-Là loại ít gặp hơn và tiên lượng nhẹ hơn pemphigus phổ biến , chiếm 10-20% trong số pemphigus. Kháng nguyên là desmoglein 1 (160 kDa).

– Lâm sàng

+ Bọng nước ít gặp do ở rất nông và vỡ sớm tạo vảy tiết và vảy da. Vảy da bong để lại vết trợt trên có vảy tiết, bờ rõ, bao quanh có quầng đỏ, nhiều lúc có mụn nước dọc bờ tổn thương .

+ Chủ yếu ở vùng da dầu: đầu, mặt, ngực và lưng trên. Nặng thì đỏ da toàn thân, da đỏ rỉ nước, vảy tiết.

+ Không gặp tổn thương niêm mạc, đó là tiêu chuẩn lâm sàng trọng yếu để kết luận nhận biết với pemphigus thể phổ biến .

– Cận lâm sàng

+ Chẩn đoán tế bào Tzanck: có tế bào gai lệch hình, đứt cầu nối.

+ Mô bệnh học: triệu chứng tiêu gai rất nông ở phần trên của lớp gai hoặc ngay dưới lớp sừng.

+ Miễn dịch huỳnh quang:

MDHQ trực tiếp: có sự lắng đọng miễn dịch IgG ở mặt phẳng tế bào thượng bì nông hoặc toàn bộ gian bào thượng bì.

MDHQ gián tiếp: kháng thể kháng gian bào thượng bì tuần hoàn chỉ ở phần trên của thượng bì nông.

1.4 Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ

– Đây là 1 thể khu trú của pemphigus vảy lá, tiên lượng tốt hơn pemphgus vảy lá nhưng có thể kinh niên .

– Lâm sàng:

+ Thương tổn cơ bản là bọng nước nông, gấp rút dập vỡ để lại những mảng đỏ đóng vảy tiết dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng trước xương ức, rãnh lưng, dây lưng . Rất có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da hoặc viêm da dầu hình cánh bướm.

+ Một số tình huống nhiễm trùng thứ phát trên da. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, nhiều lúc có sẹo.

+Niêm mạc không bị tổn thương .

+Toàn trạng tương đối tốt.

– Cận lâm sàng:

+ Mô bệnh học: bọng nước hình thành ở phần cao của thượng bì trong lớp hạt và dưới lớp sừng, triệu chứng tiêu gai kín đáo.

+ MDHQ trực tiếp: lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể C3 ở khoảng gian bào thượng bì. Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nối bì-thượng bì trong 80% tình huống , khác nhau khi mẫu bệnh phẩm được lấy từ tổn thương ở mặt hay vùng da phơi nhiễm ánh sáng.

2. Chẩn đoán nhận biết

– Bọng nước dạng pemphigus (pemphigoid): hay gặp ở người trên 60 tuổi. Bọng nước to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thường . Thương tổn thường ở phần bụng dưới và mặt gấp của chi. Rất có thể có các mảng mày đay. Niêm mạc hiếm khi bị tổn thương , tiên lượng tốt hơn pemphigus.

– Bệnh Duhring-Brocq: bọng nước căng, bao quanh bọng nước có quầng đỏ. Ngoài tổn thương là bọng nước còn có các tổn thương khác như mụn nước, sẩn mày đay. Bệnh nhân có tiền triệu. Thương tổn có thể khu trú ở bất kì địa điểm nào trên cơ thể . Toàn trạng ít bị ảnh hưởng .

– Bệnh da bọng nước do thuốc:

+ Thường bệnh phát triển cấp tính, sau dùng thuốc bệnh nhân có ngứa, đỏ da, sau đó hình thành các bọng nước tản mạn khắp cơ thể .

+ Hay có tổn thương niêm mạc, có triệu chứng toàn thân như sốt, mỏi mệt , rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải…

+ Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể phát triển nặng lên, gây nguy cơ tử trận .

+ Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.

Mô bệnh học: hoại đàng hoàng bào thượng bì, không có triệu chứng tiêu gai.

– Ly thượng bì bọng nước gặp phải : là bệnh ít gặp, hay gặp ở tuổi 40-50. Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy. Da dễ bị tổn thương , bọng nước hình thành ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% bệnh nhân có tổn thương niêm mạc.

– Hồng ban đa dạng : bọng nước, mụn nước xếp thành quyết bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú khác nhau ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thương . Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.

– Chốc: bọng nước nông, hoá mủ nhanh, dễ dập vỡ phân thành vảy tiết dày màu sáp ong.

ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị tại chỗ

– Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh ( axít fucidic, mupirocin 2% , erythromycin, clindamycin. )

– Nếu miệng có nhiều tổn thương :

+ Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn: dung dịch súc miệng betadin…

+ Chấm lên tổn thương xylocain gel 1-2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.

2. Điều trị toàn thân

– Dùng corticoid :

+ Bắt đầu liều nhàng nhàng hoặc cao (40-150mg/ngày) tuỳ vào chừng độ nặng của bệnh nhân .

+ Nếu có đáp ứng : tổn thương khô hơn, không có hoặc có ít tổn thương mới thì tiếp nối gia hạn liều cao trong khoảng 7-10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7-10 ngày giảm 5-10 mg, giảm đến liềtăm tối thiểu (liều gia hạn ) để giữ được thực trạng định hình .

– Nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednisolon sau 6-8 tuần thì nên kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25-50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100-150mg/ngày). Người bệnh nên được đánh giá lâm sàng, chức năng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.

– Với những người cao tuổi do rất khó kết hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50-100mg/ngày).

– Ngoài ra dùng kết hợp kháng sinh chống bội nhiễm (amoxicillin-clavulanate  uống: người lớn: 875/125mg x2 lần/ ngày. Cephalexin: người lớn và trẻ mỏ > 12 tuổi: 500mg x 3 lần / ngày.Clindamycin uống: 300-400mg x 3 lần/ ngày)

– Nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.

– Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

1. Pemphigus phổ biến

– Bệnh diễn tiến kinh niên xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị , tỉ lệ tử trận cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.

– Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử trận khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử trận giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử trận .

2. Pemphigus vảy lá

– Tiến triển kinh niên , có thể khu trú nhiều năm hay gấp rút lan rộng.

– Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị .

Item :172

Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.Tuổi phát bệnh trung bình là 40-60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn