Nhập từ khóa tìm kiếm

HỘI CHỨNG ZOLLINGER – ELLISON

HỘI CHỨNG ZOLLINGER – ELLISON

 

 

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

Bệnh loét đường tiêu hoá nặng, thỉnh thoảng quá nhiều ổ loét, là bệnh thứ phát do tăng tiết gastrin bởi khối u (gọi là u gastrin).

2. Căn nguyên

U gastrin là loại khối u nhỏ, có một hoặc nhiều u, cấu trúc bởi những tế bào không-ß (tế bào không hẳn beta) ở các đảo Langerhans của tuỵ tạng, các tế bào này chết tiết ra gastrin, là hormon có công dụng kích thích tiết acid ở niêm mạc bao tử . u gastrin thường nằm ở phần đầu hoặc phần đuôi tuy.

U gastrin có thể cô quạnh hoặc nhiều khối u (nên có cách gọi khác là tăng sản u tuyến ở tuỵ) hoặc lạc chỗ (nằm ở tá tràng, hang vị), thỉnh thoảng kết hợp với những loại u nội tiết khác trong hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết typ I (xem hội chứng này).

Khoảng 2/3 số u gastrin là u ác tính và có di căn. Đôi khi người ta không tìm thấy khối u vì quá nhỏ bé và bằng mọi biện pháp đều không phát hiện được, hoặc là tình huống tăng sản lan toả những đảo Langerhans của tuy, hoặc chỉ là những vi u tuyến (hoặc u tuyến vi thể – microadenom).

TRIỆU CHỨNG

1. Lâm sàng

– Đau: đau bụng là do những ổ loét bao tử -tá tràng cô quạnh hoặc nhiều ổ mà vị trí thỉnh thoảng không ở nơi nổi bật . Đau bụng thường dữ dội và điều trị nội khoa không có hiệu suất cao . Thường hay có biến chứng đặc biệt là chảy máu và thủng. Tuy nhiên, một nửa số tình huống người bệnh không có triệu chứng nổi bật .

-Ỉa chảy : nhiều loại xảy ra trước khi bị loét và có thể đương nhiên thực trạng kem tiếp nhận với phân có mỡ nhẹ.

-Gầy yếu: thực trạng toàn thân bị suy kiệt.

2. Xét nghiệm cận lâm sàng

-Thông bao tử : lưu lượng chính yếu của acid bao tử vượt quá 10 mmol/giờ ở nam giới.

– Định lượng gastrin huyết lúc đói: giới hạn trên của chuẩn đơn giản là một 60 pg/ml. Những công năng định lượng gastrin huyết là:

+ Có nhiều ổ loét bao tử -tá tràng hoặc ổ loét với biến chứng đi tả dằng dai .

+ Ổ loét nằm ở khúc IV của tá tràng hoặc ở hồi tràng.

+ Ổ loét điều trị nội khoa đúng cách nhưng vẫn không hiệu suất cao , hoặc tái phát sau phẫu thuật cắt bỏ.

+ Ô loét đi kèm với tăng calci huyết và/hoặc sỏi đường niệu (MEN typ I: Multiple Endocrine Neoplasia – Hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết typ I).

+ Tiền sử gia đình có bệnh loét tiêu hoá.

+ Ỉa chảy kinh niên mà duyên do không được chứng thực .

+ Khảo sát chuyên vận baryt thấy các nếp niêm mạc bao tử béo tốt .

– Test gây tăng chế tiết: gastrin huyết tăng đều trong tình huống giảm acid chlorhydric hoặc mất acid chlorhydric trong bao tử (viêm bao tử teo đét, ung nhọt bao tử , thiếu máu ác tính, cắt dây tâm thần phế vị), những test này được sử dụng để chứng thực chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison.

+ Nếu gastrin huyết tăng đều , người ta đo mức chế tiết chính yếu acid và mức chế tiết sau khi kích thích bằng pentagastrin. Tỷ số giữa mức chế tiết chính yếu acid và mức chê tiết đỉnh trong giờ, sau khi kích thích bằng pentagastrin thông thường vượt quá 0,4 trong hội chứng Zollinger-Ellison.

+ Nếu lưu lượng chính yếu acid rất lớn (cao hơn 15 mmol/giờ), cũng như gastrin huyết (cao hơn 1.000 pg/ml), thì chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison là chắc chắn .

+ Test với secretin: trong những tình huống nghi vấn , người ta truyền tĩnh mạch secretin 2 đơn vị quốc tế/kg trong vòng 1 giờ. Nếu vào phút thứ 20 mà thấy gastrin huyết tăng đều trên 200 pg/ml, thì chẩn đoán chứng thực hội chứng Zollinger-Ellison. Mức tăng gastrin huyết dưới 200 pg/ml thường là dấu hiệu của viêm bao tử kinh niên , thiếu máu ác tính (thiếu máu Biermer), cắt đoạn tiểu tràng quá dài và suy thận.

– Ghi hình y học và nội soi

+ Khảo sát chuyển vận baryt:cho thấy có một hoặc nhiều ổ loét, các nếp niêm mạc bao tử và tá tràng phì đại không đặc hiệu. Tốc độ tống đẩy baryt khỏi vùng hang vị tăng nhanh .

+ Soi bao tử : có thể phát hiện thấy u gastrin.

+ Soi tá tràng: các gastrin tương đối hay thấy ở vùng tá tràng.

+ Những công nghệ ghi hình khác: chụp động mạch lựa chọn , chụp cắt lớp vi tính, siêu thanh -nội soi, định lượng riêng gastrin trong máu tĩnh mạch của hệ thống tĩnh mạch cửa. Chụp cộng hưởng từ là chính sách hàng đầu để phát hiện di căn gan của u gastrin.

CHẨN ĐOÁN

Dựa vào hỏi tiền sử người bệnh có bị loét bao tử -tá tràng khó chữa hoặc nhiều ổ loét, tăng mức chế tiết chính yếu acid của bao tử (> 15 mmol/giờ) và tăng gastrin huyết (> 1.000 pg/ml).

ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị nôi khoa

– Thuốc ức chế bơm proton: Omeprazol 60 mg/ngày 1 lần (20 – 120 mg mỗi ngày), nếu dùng liều cao hơn 80 mg thì chia làm 2 lần mỗi ngày. Liều lượng cần được tính theo từng tình huống chi tiết và trị liệu có thể kéo dài tùy theo thưởng thức lâm sàng. Không được ngừng thuốc đột ngột .

+Thuốc ức chế thụ thể H2 (receptor H2), ví dụ cimetidin người lớn 300– 400mg/lần, ngày 4 lần. Trẻ em trên 1 tuổi: liều từ 20– 30mg/kg/ngày, chia 3– 4 lần, hoặc ranitidin 150mg 3 lần mỗi ngày, có thể lên tới 6g/ ngày chia làm nhiêu lần.

+ Octreotid: với liều 0.05 mg tiêm dưới da x 1-2 lần/ngày, có thể tăng 0.1- 0.2 mg x 3 lần/ngày.

+ Streptozocin và/hoặc fluorourracil hoặc doxorubicin: được đề xuất sử dụng trong liệu pháp hoá chất chống di căn.

2. Điều trị ngoại khoa:

-Cắt bỏ khối u để chữa khỏi bệnh khi còn có tài năng (khoảng 30% số tình huống ).

– Cắt dây tâm thần phế vị có thể tăng nhanh cho công dụng của thuốc chống tiết dịch bao tử . Không được công năng mở ổ bụng thăm dò nếu là tình huống hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết (MEN) hoặc u di căn.

– Cắt bao tử nhiều loại đã trở nên hãn hữu kể từ khi sử dụng các thuốc ức chế bơm pro ton và từ đấy chỉ tiến hành hạn chế trong những tình huống biến chứng loét cấp tính (thủng hoặc chảy máu).

TIÊN LƯỢNG

Cắt bỏ khối u bằng phẫu thuật có tài năng trong 30% số tình huống , và nếu chưa có di căn thì thời hạn sống thêm 5 năm chiếm 90% của những tình huống này. Nếu có di căn, nhiều loại là vào gan, thì tỷ lệ sống thêm 5 năm giảm xuống còn 30%. Biến chứng của loét hoặc kém tiếp nhận có thể là lý do gây tử trận .

 

Item :123

U gastrin là loại khối u nhỏ, có một hoặc nhiều u, cấu tạo bởi những tế bào không-ß (tế bào không phải beta) ở các đảo Langerhans của tuỵ tạng, các tế bào này chết tiết ra gastrin, là hormon có tác dụng kích thích tiết acid ở niêm mạc dạ dày. u gastrin thường nằm ở phần đầu hoặc phần đuôi tuy.

Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)

Tới trang đặt hàng

Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836

Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn

HỘI CHỨNG ZOLLINGER – ELLISON
Đánh giá bài viết

TrungTamThuoc