VIÊM GAN TỰ MIỄN
Tóm tắt
ĐẠI CƯƠNG
– Viêm gan tự miễn (VGTM) được mô tả lần đầu tiên bởi Waldenstromvà Henry George Kunkel cách đây hơn 50 năm, là duyên cớ của 20% các trường hợp viêm gan mãn tính .
– VGTM có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là nhóm tuổi 10 – 30. Độlưu hành của bệnh ở người da trắng là 50 – 200 trường hợp / 1.000.000 dân, hay gặp ở đàn bà (tỉ lệ nữ / nam là 4/1). Nếu không chữa trị , VGTM có tỉ lệ tử vong lên tới 50% trong vòng 5 năm.
– Bệnh đặc trưng bởi tình hình tăng men gan aminotransferase và viêm quanh khoảng cửa trên mô học, phát triển với thương tổn hoại tử bắc cầu nhiều thùy và chuyển thành xơ gan.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG.
Các mô tả lâm sàng thường xuyên của viêm gan tự miễn:
| Biểu hiện | Tỷ lệ (%) |
Triệu chứng | Mệt mỏi | 85 |
Nước tiểu sẫm màu/phân bạc màu | 77 | |
Đau vùng gan | 48 | |
Đau cơ | 30 | |
Gầy sút | 30 | |
Ỉa chảy
| 28
| |
Khám lâm sàng | Gan to | 78 |
Lách to | 32-56 | |
Vàng mắt/da | 46 | |
Cổ chướng | 20 | |
Bệnh não do gan
| 14
| |
Xét nghiệm | Tăng gammaglobuline | 80 |
Bilirubine > 3mg/dL | 46 | |
Phosphatase alkaline > 2lần | 33 | |
AST > 1000U/L
| 16
| |
Mô bệnh học
| Hoại tử lan tỏa (nặng) | 23 |
Viêm phân thùy (làng nhàng -nặng) | 47 | |
Thâm nhiễm tương bào | 66 | |
Xơ hóa | 25 |
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán
Do không có tiêu chuẩn “vàng” trong kết luận VGTM, nên việc kết luận vẫn cơ bản bằng chính sách thải trừ các duyên cớ gây viêm gan mạn khác. Sau đây là tiêu chuẩn kết luận của nhóm nghiên cứu và phân tích VGTM Thế giới được đưa ra năm 1999.
Thang điểm kết luận VGTM
Chỉ số/ điểm sáng | Điểm | Chỉ số/ điểm sáng | Điểm |
Nữ giới | +2 | Lượng rượu làng nhàng : | |
Tỷ lệ phosphatase kiềm/AST (hoặc ALT): | + <25 g/ngày | +2 | |
< 1.5 | +2 | + >60 g/ngày | -2 |
1.5-3.0 | 0 | Mô học gan: | |
< 3.0 | -2 | + Viêm gan mặt phẳng | +3 |
Kháng thể kháng nhân, SMA hoặc LKM1: | + Thâm nhiễm cơ bản tế bào lympho dạng tương bào | +1
| |
>1/80 | +3 | +Cụm tế bào gan hình hoa hồng | +1 |
1:80 | +2 | +Không có tất cả các thương tổn trên | -5
|
1:40 | +1 | +Thay đổi đường mật | -3 |
<1/40 | 0 | +Thay đổi khác | -3 |
AMA dương tính | -4 | +Các bệnh tự miễn dịch khác | +2 |
Marker virus viêm gan: | Các thông số cung ứng tùy chọn: | ||
Dương tính | -3 | Các tự kháng thể được kiểm tra khác | +2
|
Âm tính | +3 | Kháng nguyên bạch cầu người (HLA) DR3 hoặc DR4 | +1
|
Tiền sử dùng thuốc: | Đáp ứng chữa trị : | ||
Dương tính | -4 | Hoàn toàn | +2 |
Âm tính | +1 | Tái phát | +3 |
Tổng điểm: A>15 hoặc >17 tương ứng để kết luận kiểm tra viêm gan tự miễn trước hoặc sau chữa trị . Tổng số điểm nằm trong khoảng 10-15 và 12-17 sẽ tương ứng đưa ra kết luận ngờ vực trước hoặc sau chữa trị .
2. Phân loại
VGTM được phân thành 3 thể theo thành tựu xét nghiệm các tự kháng thể
Lâm sàng – xét nghiệm | Type I | Type II | Type III |
Tự kháng thể | SMA | LKM 1 | SLA/LP |
Tuổi | 10-20 và 45-70 | 2-14 | 30-50 |
Nữ (%) | 78 | 89 | 90 |
Bệnh tự miễn kèm theo (%) | 41 | 34 | 58
|
Gamma globulin | +++ | + | ++ |
Immunoglobulin A | Không | Có thể | Không |
HLA | B8, DR3, DR4 | B14, DR3, C4AQ0 | Không rõ |
Đáp ứng corticoid | Tốt | Trung bình | Trung bình |
Tiến triển xơ gan (%) | 50 | 82 | 75
|
3. Chẩn đoán phân biệt :
– Xơ đường mật tiên phát: lâm sàng, sinh hóa, mô học như viêm gan tự miễn cùng với viêm loét đại tràng mãn tính và được kết luận qua chụp đường mật. Mô bệnh học có thâm nhiễm lympho và xơ đường mật.
– Xơ đường mật trong gan tiên phát: Chủ yếu ở trẻ nít , có AMA hiệu giá bèo và kháng thể kháng LKM hiệu giá cao. Chẩn đoán khó do bệnh cảnh lâm sàng và huyết thanh học nghèo khó . Kháng thể kháng 70-kd pyruvate dehydrogenase-E2 có trị giá kết luận cao (80-95%).
– Viêm đường mật tự miễn: Tăng phosphatase kiềm, GT. Có ANA và SMA dương tính. Mô học: thương tổn khoảng cửa, thâm nhiễm lympho, tương bào và viêm đường mật. Đáp ứng với chữa trị corticoid.
– Viêm gan virus: xét nghiệm tìm virus viêm gan A, B, C dương tính. Các chỉ số transaminase, bilirubin, gamma globulin, IgG và phosphatase kiềmtăng cao hơn đối chiếu VGTM. Trên mô học thường có hoại tử trên nhiều phân thùy gan.
– Viêm gan mãn tính không rõ duyên cớ : Không có kháng thể kháng cơ trơn, kháng nhân, microsome gan/thận type I cùng với hình ảnh mô học điểnhình của VGTM, HLA-B8, HLA-DR3, HLA- AI- B8- DR3. Đáp ứng khi chữa trị với corticoid.
4. Tiên lượng:
Các chỉ số tiên đoán dựa vào :
– XN sinh hóa khi đến khám:
+AST > 10 lần đơn giản : 50% tử vong sau 3 năm
+ AST > 5 lần và GGT > 2 lần đơn giản : 90% tử vong sau 10 năm.
+ AST < 10 lần và GGT < 2 lần đơn giản : 49% xơ gan sau 15 năm; 10% tử vong sau 10 năm.
– Mô bệnh học khi đến khám:
+ Hoại tử khoảng của: 17% xơ gan sau 5 năm.
+ Hoại tử bắt cầu: 82% xơ gan sau 5 năm; 45% tử vong sau 5 năm
+ Xơ gan: 58% tử vong sau 5 năm.
ĐIỀU TRỊ
1. Chỉ định chữa trị :
Phụ thuộc mức độ hoạt động của bệnh
– Chỉ định tuyệt đối : AST > 10 lần chỉ số đơn giản hoặc AST > 5 lần chỉ số đơn giản và gamma globulin > 2 lần chỉ số đơn giản với thương tổn mô bệnh học dạng hoại tử lan tỏa
– Chỉ định tương đối:
+ Triệu chứng (mệt mỏi , vàng da)
+ AST và/hoặc gamma globulin < 2 lần
+ Tổn thương cơ bản quanh khoảng cửa
2. Phác đồ chữa trị
Giai đoạn chữa trị | Đơn trị liệu | Điều trị phối hợp |
Điều trị tấn công : |
|
|
Tuần 1 | 40-60 mg prednisone/ngày
| 40-60 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg |
Tuần 2
| 40 mg prednisone/ngày
| 15 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg |
Tuần 3
| 30 mg prednisone/ngày
| 15 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg |
Tuần 4
| Giảm liều 5mg mỗi tuần tới liều chữa trị bảo trì |
|
Điều trị bảo trì | 5-15 mg prednisone/ngày | 10 mg prednisone/ngày+ 1-2 mg azathioprin/kg Điều trị thay thế sửa chữa : azathioprin 2 mg /kg |
Tái phát | Giống chữa trị tấn công | Giống chữa trị tấn công |
– Các thuốc chữa trị khác: Chỉ định khi người bệnh kháng hoặc có chống chỉ định với các thuốc trên:
+ Mycophenolate mofetil: có hiệu suất cao trong các trường hợp kháng thuốc. 1 – 3 g/ngày chia 2 lần, uống trong bữa ăn.
+ Cyclosporin: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid. 100 – 400 mg/ngày chia 2 liều uống vào một thời điểm cố định , trong bữa ăn hay giữa các bữa ăn
+ Tacrolimus: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.
+ Interferon-α : đối với viêm gan C thuộc type IIb khi hiệu giá tự kháng thể thấp.
3. Theo dõi chữa trị
| Trước chữa trị | Trong chữa trị (mỗi 4 tuần) | Thuyên giảm | Sau điều tri | |
Mỗi 3 tuần | Mỗi 3 tháng | ||||
Khám lâm sàng | + | + | + | + | + |
Sinh thiết gan | + | – | + | – | – |
Công thức máu | + | + | + | + | + |
Aminotransferase | + | + | + | + | + |
Bilirubin | + | + | + | + | + |
Ðông máu | + | + | + | + | + |
Tự kháng thể | + | ± | + | ± | ± |
Chức năng tuyến giáp | + | ± | + | ± | ±
|
4. Tiêu chuẩn mô tả đáp ứng chữa trị
-Đáp ứng hoàn toàn :
Không có triệu chứng
Bilirubin và gamma globulin đơn giản
Transaminase < 2 lần đơn giản
Mô bệnh học đơn giản hoặc viêm tối thiểu
-Đáp ứng một phần:
Cải thiện một phần lâm sàng, sinh hóa và mô học
Không đạt được thuyên giảm sau 3 năm chữa trị
-Không đáp ứng :
Tăng triệu chứng lâm sàng, sinh hóa và mô bệnh học, mặc dù vâng lệnh chữa trị
Tăng transaminase ≥ 67 %
Xuất hiện vàng da, cổ chướng hoặc bệnh não do gan
5. Tiêu chuẩn ngừng chữa trị
– Khi đang chữa trị bảo trì azathioprin (2mg/kg/ngày) và Prednisone (5-15 mg/ngày)
– Xét nghiệm: transaminase, gamma globulin, billirubin đơn giản ít nhất 2 năm
– Không có dấu hiệu hoạt động trên hình ảnh sinh thiết gan
– Theo dõi ALAT và gamma globulin mỗi tháng
– Khi ALAT tăng chữa trị quay về với corticoid.
Item :134
Viêm gan tự miễn (VGTM) được mô tả lần đầu tiên bởi Waldenstromvà Henry George Kunkel cách đây hơn 50 năm, là nguyên nhân của 20% các trường hợp viêm gan mạn tính.VGTM có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là nhóm tuổi 10 – 30. Nếu không điều trị, VGTM có tỉ lệ tử vong lên tới 50%.
Giá sản phẩm: Liên hệ(Giá sỉ lẻ rẻ nhất Việt Nam)
Tới trang đặt hàng
Đặt hàng tại: Đặt mua thuốc trực tuyến
Trang chủ nhà thuốc: Nhà thuốc Online
Hotline: 0981 199 836
Lưu ý: Tin tức copy tại nhiều nguần khác nhau, nếu không ghi rõ nguần, mong chủ bài viết thông cảm và phản hồi lại giúp nếu tin tức có bản quyền và cần thâm nguần trích dẫn. muathuoconline.net cảm ơn các bạn